elahe .
کاربر فعال
لوسمی مزمن میلوئیدی
لوسمی مزمن میلوئیدی یا به اختصار CML یکی از انواع سرطان خون است. این نوع لوکمی سلولهای مغز استخوان یا میلوسیتها را تحت تاثیر قرار میدهد که بافتهای مغز استخوان را میسازند و روندی مزمن دارد.
لوسمی
سرطان خون یا لوسمی یا لوکمیا بیماری پیشرونده و بدخیم اعضای خون ساز بدن است. این بیماری در اثر تکثیر و تکامل ناقص گویچههای سفید خون و پیش سازهای آن در خون و مغز استخوان ایجاد میشود. لوسمی یکی از سرطانهای شایع در میان کودکان است.
در لوسمی مغز استخوان به صورت غیر عادی، مقدار بسیار زیادی سلول خونی تولید میکند. این سلولها با سلولهای خون نرمال و عادی متفاوت هستند و درست عمل نمیکنند. درنتیجه، تولید سلولهای سفید خون طبیعی را متوقف کرده و توانایی فرد را در مقابله با بیماریها از بین میبرند. سلولهای لوکمی همچنین بر تولید سایر انواع سلولهای خونی که توسط مغز استخوان ساخته میشود از جمله گویچه های قرمز خون که اکسیژن را به بافتهای بدن میرسانند، و پلاکتهای خونی که از لخته شدن خون جلوگیری میکنند، اثر منفی میگذارند لذا در انواع لوسمی ضعف ایمنی ، کم خونی و اختلال انعقادخون داریم.
ویزگیهای سلولی CML ویرایش
در لوسمی مزمن سلول های نئوپلاستیک ظاهرا بالغ می شوند . هر چند سلول های لوسمی مزمن به نظر بالغ هستند اما کاملا طبیعی نیستند و نمی توانند مانند سلول های سفید خون با عفونت ها مقابله کنند. در لوسمی میلوئیدی منشا سلولهای سرطانی رده میلوسیتها که گلبولهای قرمز ، پلاکتها یا سایر گلبولهای سفید بجز لنفوسیتها مانند گرانولوسیتها و منوسیتها را میسازند می باشد.
مرحله بندی لوسمی میلوژنیک مزمن (CML)
CML به سه گروه تقسیم می شود این گروه های لوسمی زا پزشکان فازها می نامند :
فاز مزمن : در این فاز بیماران کمتر از ۵% بلاست و پرومیلوسیت ( سلول های نابالغ با قدرت تکثیر ) در خون و مغز استخوان دارند . معمولا این گروه از بیماران علایم خفیفی دارند و به درمان استاندارد پاسخ می دهند .
فاز تشدید یافته : مغز استخوان و خون بین ۵% تا ۳۰% بلاست دارد . در اغلب موارد بیماران تب ، فقدان اشتها و کاهش وزن دارند و علایم و شمارش گلبولی مانند فاز مزمن به درمان پاسخ گو نیستند . سلول های لوسمیک تغییرات کروموزمی جدیدی غیر از کروموزوم فیلادلفیا دارند .
فاز بلاست : در مغز استخوان و یا در خون بیمار بیش از ۳۰% بلاست دیده می شود . این بلاست ها به بافت ها و اعضاء وابسته به مغز استخوان پخش می شوند در این مرحله لوسمی مزمن بسیار تهاجمی به سمت لوسمی حاد پیش می رود .
عوامل پیش آگهی کننده نامساعد برای لوسمی میلوژنیک مزمن ویرایش
فاز بلاست یا فاز تشدید یافته . بزرگی طحال ، مناطق صدمه دیده استخوان به علت گسترش لوسمی . افزایش تعداد بازوفیل ها ( نوعی از گرانولوسیت ) در نمونه خون محیطی . افزایش یا کاهش شدید پلاکت ها . سن بالای ۶۰ سال . تغییرات کروموزومی متعدد . فقدان کروموزم فیلادلفیا ( ترانسلوکاسیون بین کروموزوم ۹و۲۲) .
درمان لوسمی میلوژنیک مزمن :
فاز مزمن CML : شیمی درمانی بامیزان بالا و رادیوتراپی کل بدن (TBI) و در ادامه پیوند سلول زایا (SCT) موثرترین درمان CML می باشد و بیشترین احتمال برای درمان بیمار ، خصوصا در بیماران با نمره بالا در درجه بندی سوکال ، عوارض جانبی (SCT) بسیار وخیم هستند و منجر به مرگ بیمار می شوند .
در بیماران مبتلا به CML که به درمان با اینترفرون جواب نمی دهند یا به علت شدت عوارض جانبی این درمان متوقف شده است . انتخاب بعدی شیمی درمانی است و هیدروکسی اوره داروی مناسبی است که موثرتر از داروهای قدیمی مانند لوسولفان ( میلوژن ) می باشد .
فاز تشدید یافته CML: درمان CML فاز تشدید یافته شبیه درمان CML فاز مزمن می باشد . اما در این فاز مدت زمان دوره رمیسیون ( دوره بدون بیماری ) پس از درمان کوتاه تر است . ۱۵% بیماران در این فاز چندین سال پس از پیوند سلول زایا زنده می مانند . اینتر فرون در این فاز تاثیری نخواهد داشت . ۲۰% بیماران به شیمی درمانی پاسخ می دهند اما کمتر از ۶ ماه رمیسیون خواهند داشت .
فاز بلاست CML:در اکثر موارد CML فاز بلاست سلول های لوسمی شبیه سلول های لوسمی میلوئید حاد (AML) هستند و در برابر داروهای شیمی درمانی که غالبا در AML استفاده می شوند مقاوم خواهند بود .
پیوند سلول زایا آوژنیک ( از فرد دهنده ) به ندرت در فاز بلاست CML موفقیت آمیز است و بقا طولانی مدت کمتر از ۱۰% می باشد .
CML با درگیری مغز و طناب نخاعی : در بیشتر موارد علایم CML با درگیری سیستم عصبی ، انجام شیمی درمانی تزریقی به مایع مغزی نخاعی و یا با رادیوتراپی مغز کاهش می یابد .
لوسمی مزمن میلوئیدی یا به اختصار CML یکی از انواع سرطان خون است. این نوع لوکمی سلولهای مغز استخوان یا میلوسیتها را تحت تاثیر قرار میدهد که بافتهای مغز استخوان را میسازند و روندی مزمن دارد.
لوسمی
سرطان خون یا لوسمی یا لوکمیا بیماری پیشرونده و بدخیم اعضای خون ساز بدن است. این بیماری در اثر تکثیر و تکامل ناقص گویچههای سفید خون و پیش سازهای آن در خون و مغز استخوان ایجاد میشود. لوسمی یکی از سرطانهای شایع در میان کودکان است.
در لوسمی مغز استخوان به صورت غیر عادی، مقدار بسیار زیادی سلول خونی تولید میکند. این سلولها با سلولهای خون نرمال و عادی متفاوت هستند و درست عمل نمیکنند. درنتیجه، تولید سلولهای سفید خون طبیعی را متوقف کرده و توانایی فرد را در مقابله با بیماریها از بین میبرند. سلولهای لوکمی همچنین بر تولید سایر انواع سلولهای خونی که توسط مغز استخوان ساخته میشود از جمله گویچه های قرمز خون که اکسیژن را به بافتهای بدن میرسانند، و پلاکتهای خونی که از لخته شدن خون جلوگیری میکنند، اثر منفی میگذارند لذا در انواع لوسمی ضعف ایمنی ، کم خونی و اختلال انعقادخون داریم.
ویزگیهای سلولی CML ویرایش
در لوسمی مزمن سلول های نئوپلاستیک ظاهرا بالغ می شوند . هر چند سلول های لوسمی مزمن به نظر بالغ هستند اما کاملا طبیعی نیستند و نمی توانند مانند سلول های سفید خون با عفونت ها مقابله کنند. در لوسمی میلوئیدی منشا سلولهای سرطانی رده میلوسیتها که گلبولهای قرمز ، پلاکتها یا سایر گلبولهای سفید بجز لنفوسیتها مانند گرانولوسیتها و منوسیتها را میسازند می باشد.
مرحله بندی لوسمی میلوژنیک مزمن (CML)
CML به سه گروه تقسیم می شود این گروه های لوسمی زا پزشکان فازها می نامند :
فاز مزمن : در این فاز بیماران کمتر از ۵% بلاست و پرومیلوسیت ( سلول های نابالغ با قدرت تکثیر ) در خون و مغز استخوان دارند . معمولا این گروه از بیماران علایم خفیفی دارند و به درمان استاندارد پاسخ می دهند .
فاز تشدید یافته : مغز استخوان و خون بین ۵% تا ۳۰% بلاست دارد . در اغلب موارد بیماران تب ، فقدان اشتها و کاهش وزن دارند و علایم و شمارش گلبولی مانند فاز مزمن به درمان پاسخ گو نیستند . سلول های لوسمیک تغییرات کروموزمی جدیدی غیر از کروموزوم فیلادلفیا دارند .
فاز بلاست : در مغز استخوان و یا در خون بیمار بیش از ۳۰% بلاست دیده می شود . این بلاست ها به بافت ها و اعضاء وابسته به مغز استخوان پخش می شوند در این مرحله لوسمی مزمن بسیار تهاجمی به سمت لوسمی حاد پیش می رود .
عوامل پیش آگهی کننده نامساعد برای لوسمی میلوژنیک مزمن ویرایش
فاز بلاست یا فاز تشدید یافته . بزرگی طحال ، مناطق صدمه دیده استخوان به علت گسترش لوسمی . افزایش تعداد بازوفیل ها ( نوعی از گرانولوسیت ) در نمونه خون محیطی . افزایش یا کاهش شدید پلاکت ها . سن بالای ۶۰ سال . تغییرات کروموزومی متعدد . فقدان کروموزم فیلادلفیا ( ترانسلوکاسیون بین کروموزوم ۹و۲۲) .
درمان لوسمی میلوژنیک مزمن :
فاز مزمن CML : شیمی درمانی بامیزان بالا و رادیوتراپی کل بدن (TBI) و در ادامه پیوند سلول زایا (SCT) موثرترین درمان CML می باشد و بیشترین احتمال برای درمان بیمار ، خصوصا در بیماران با نمره بالا در درجه بندی سوکال ، عوارض جانبی (SCT) بسیار وخیم هستند و منجر به مرگ بیمار می شوند .
در بیماران مبتلا به CML که به درمان با اینترفرون جواب نمی دهند یا به علت شدت عوارض جانبی این درمان متوقف شده است . انتخاب بعدی شیمی درمانی است و هیدروکسی اوره داروی مناسبی است که موثرتر از داروهای قدیمی مانند لوسولفان ( میلوژن ) می باشد .
فاز تشدید یافته CML: درمان CML فاز تشدید یافته شبیه درمان CML فاز مزمن می باشد . اما در این فاز مدت زمان دوره رمیسیون ( دوره بدون بیماری ) پس از درمان کوتاه تر است . ۱۵% بیماران در این فاز چندین سال پس از پیوند سلول زایا زنده می مانند . اینتر فرون در این فاز تاثیری نخواهد داشت . ۲۰% بیماران به شیمی درمانی پاسخ می دهند اما کمتر از ۶ ماه رمیسیون خواهند داشت .
فاز بلاست CML:در اکثر موارد CML فاز بلاست سلول های لوسمی شبیه سلول های لوسمی میلوئید حاد (AML) هستند و در برابر داروهای شیمی درمانی که غالبا در AML استفاده می شوند مقاوم خواهند بود .
پیوند سلول زایا آوژنیک ( از فرد دهنده ) به ندرت در فاز بلاست CML موفقیت آمیز است و بقا طولانی مدت کمتر از ۱۰% می باشد .
CML با درگیری مغز و طناب نخاعی : در بیشتر موارد علایم CML با درگیری سیستم عصبی ، انجام شیمی درمانی تزریقی به مایع مغزی نخاعی و یا با رادیوتراپی مغز کاهش می یابد .